[诊断]五、如何诊断长QT综合征？

答：尽管LQTS的分子生物学基础取得了长足进展，但基因检查要求高，结果等待时间长，阳性结果有价值，阴性结果仅对判断已明确基因突变类型的家族成员是否为携带者有价值，因此基因诊断尚未能广泛用于临床诊断，LQTS的诊断还是主要依赖病史、家族史、心电图、动态心电图等。疑诊LQTS的患者可长期随访，反复作心电图，如果出现确切的QTc显著延长可明确诊断。可常规作运动试验，如果运动诱发出特征性心律失常或运动后恢复期QTc不正常地显著延长有助于诊断，但运动后QTc不缩短系非特异性异常，不作为诊断主要依据。另外动态心电图的单纯QTc的延长的价值尚不肯定，因为尚无正常人动态心电图QTc的变异性正常值范围。