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真性红细胞增多症的诊断标准是什么？
答：国内诊断标准如下：①临床有多血症表现、脾肿大；②男性血红蛋白>180g/L、红细胞计数>6.5×1012 /L，女性血红蛋白>170g/L、红细胞计数>6.0×1012 /L；③红细胞容量：男性
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为什么真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症有区别？
答：真性红细胞增多症是一种原因未明的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。而继发性红细胞增多症则是继发于其他疾病或病理状态的红细胞增多，可以因生理适应代偿性增加
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为什么真性红细胞增多症需要检查骨髓象？
答：真性红细胞增多症患者的骨髓增生明显活跃或活跃，粒、红、巨核细胞三系均增生，但以红系细胞增生最为显著。增生的红系以中幼红、晚幼红细胞增多为主。粒系以中性晚幼粒及中性
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为什么真性红细胞增多症需要关注临床表现？
答：真性红细胞增多症起病缓慢，患者可无明显症状。有时可有疲乏无力及其他非特异表现。很多患者在偶然查血时发现；也有的是经别人发现颜面发红检查血液发现。很多症状与血容量及
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为什么会发生真性红细胞增多症？
答：对于真性红细胞增多症，过去认为是由于骨髓缺氧所引起。有人设想是因为红细胞生存时间延长，还有人认为是红细胞生成素增加，但均被否定。如今认为真性红细胞增多症源自一个造血
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为什么真性红细胞增多症的患者骨髓穿刺容易发生干抽？
答：干抽（drytap）是指非技术原因或穿刺位置不当，多次、多部位穿刺抽不出骨髓液的现象。骨髓干抽的常见原因有以下几种： 骨髓增生低下：骨髓几乎全被脂肪组织所取代，造血细胞空虚，无细
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真性红细胞增多症的治疗
在过去的30多年里，已经进行了多个临床试验，以便找出治疗PV的最佳方法。在20世纪70年代，PVSG进行了他们的第一项前瞻性研究（PVSG01），将431例PV患者随机分组到单独放血治疗、32P联合
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真性红细胞增多症的病程和预后
PV发病比较隐匿，发展缓慢。未治疗的症状性PV患者自诊断起的中位生存期约为6～18个月，而经治疗的PV患者的中位生存期约为10年。经治疗的PV患者的总死亡率约为正常人群（年龄和性别
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真性红细胞增多症的诊断与鉴别
诊断在20世纪60年代末，PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准（下表），其数十年来被广泛应用于临床实践，其诊断PV的假阳性率仅为0. 5%，假阴性率约为10%。但是这个标准有着自
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真性红细胞增多症的体格与实验室检查
体格检查：最主要的体格检查异常发现包括脾大、颜面部发红、肝大。其他体征包括结膜充血、眼底静脉充血、皮肤抓痕（提示存在瘙痒）、血栓事件的后遗症（包括偏瘫、单侧肢体水肿等）、
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真性红细胞增多症的临床表现
PV常隐匿起病，部分患者可以是在查体或因其他病行血常规检查时偶然发现的。PV患者可以出现以下几群症状：非特异症状：包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%～20%的PV患者可以出现痛风性
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真性红细胞增多症的病因、发病机制和病理
病因和发病机制克隆性：早期的X染色体失活、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）同工酶以及DNA甲基化研究都已经证实PV来源于单个造血祖细胞的克隆性转化。造成髓细胞克隆性扩增的突变
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认识真性红细胞增多症
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生，但是临床上以红细胞增多为
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