答:对于真性红细胞增多症,过去认为是由于骨髓缺氧所引起。有人设想是因为红细胞生存时间延长,还有人认为是红细胞生成素增加,但均被否定。如今认为真性红细胞增多症源自一个造血干细胞的病态增生,系克隆性造血干细胞病。其证据如下:两例真性红细胞增多症患者同时又是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD)缺乏的杂合子,患者未被真性红细胞增多症影响的组织(如皮肤或纤维细胞)具有A型和B型G6PD,而被真性红细胞增多症影响的红细胞、粒细胞、巨核细胞则仅具有一种类型(A型)G6PD,说明受累及的细胞来自一个造血干细胞。此外,应用X染色体连锁基因次黄嘌呤磷酸核糖基转移酶(HPRT)和磷酸甘油酸激酶(PGK)限制性内切酶片段多态性(RFLP)分析,也证实本病系克隆性疾病即本病患者无节制增多的红细胞、粒细胞和巨核细胞来源于一个造血干细胞。由于证实B淋巴细胞也来自同一克隆,即病变不仅涉及红系、粒系、巨核系,而且也累及淋巴细胞系,因此,目前认为本病系多能造血干细胞克隆性疾病。
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