答：遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变，主要表现在三个环节：①纤维蛋白肽A和（或）纤维蛋白肽B释放异常；②纤维蛋白单体多聚化异常；③纤维蛋白单体交联
16答：纤溶酶原（PLG）是一种单链糖蛋白，属于优球蛋白成分。PLG可由组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、尿激酶（UK）或凝血接触阶段多种酶激活，外源性活化剂如链激酶（SK）也可起激活作用，经激活后PLG
17答：肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）是由肝细胞合成的一种单链多肽糖蛋白。分子量为65 600，由480个氨基酸组成。HC-Ⅱ为丝氨酸蛋白酶抑制物家族中的成员，在肝素或硫酸皮肤素催化时抑制凝血酶
18答：同型半胱氨酸（homocysteine，Hcy）属于含硫氨基酸，其代谢酶或酶的辅助因子缺乏或功能下降，均会使Hcy在血中升高，造成高同型半胱氨酸血症（HHcy）。HHcy可能通过破坏血管内皮，激活血小板
19答：富含组氨酸糖蛋白（HRG）含有大量组氨酸残基，其氨基端与抗凝血酶（AT）同源。HRG可与肝素、纤溶酶（原）、凝血酶敏感蛋白（TM）、纤维蛋白（原）、二价金属离子、血红素结合，还可与血小板、单核
20答：FⅫ是由肝脏合成的单链糖蛋白，含有596个氨基酸。具有促凝及促纤溶的功能。FⅫ能激活FⅪ，启动内源凝血途径；FⅫ还能直接激活纤溶酶原。先天性FⅫ缺乏症的患者临床上无出血表现
21答：组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）是一种单链糖蛋白，属于丝氨酸蛋白酶，主要由血管内皮细胞合成和释放，其主要功能是将纤溶酶原精氨酸561-缬氨酸562处的肽链裂解，使其激活为具有活性的
22答：狼疮抗凝物（LA）在体外试验中表现出抗磷脂的作用，使得磷脂依赖的凝血时间延长，然而后来发现LA在体内往往通过调高组织因子（TF）表达、激活血小板及补体、抑制蛋白C途径等而发挥促
23答：稀释蝰蛇毒试验（dilute russell viper venom time，DRVVT）基于APTT的原理，试剂中加入富含磷脂的物质后，可抵消狼疮抗凝物（LA）的影响，使APTT得以纠正，纠正幅度与LA含量成比例关系。其
24答：不同生厂商的试剂在这一点上要求不一，测试协议不尽相同。因为狼疮抗凝物（LA）筛查试剂与确认试剂只有磷脂浓度的区别，对于不含LA的正常标本，结果应完全一致，那么直接将筛查试验时
25答：活化部分凝血活酶时间（APTT）是内源凝血系统较敏感和最为常用的筛查试验，试剂中最主要的成分为激活剂和磷脂，各个试剂品牌间的差异在于激活剂和磷脂含量的不同，即便是同一品牌，不
26答：这是由疾病的诊断标准所决定的。抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是指由抗磷脂抗体（APA）引起的一组临床征象的总称。APA是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生
27答：抗磷脂抗体（APA）是一组异质性的、针对各种负电荷磷脂-蛋白复合物的自身抗体，主要有狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗β2糖蛋白1抗体等。其引起的一组临床征象的总称为
28答：早期研究报告显示，抗磷脂抗体（APA）阳性的流产患者胎盘广泛梗死，随后证实胎盘存在血栓与其他异常，如有血管合胞体膜减少、绒毛膜纤维化、血管绒毛减少等。但是血栓发生的范围和
29答：抗心磷脂抗体（ACA）是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关系密切。ACA是抗磷脂抗体（APA）
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