为什么肝素辅因子-Ⅱ缺陷是遗传性易栓症的病因之一？

答：肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）是由肝细胞合成的一种单链多肽糖蛋白。分子量为65 600，由480个氨基酸组成。HC-Ⅱ为丝氨酸蛋白酶抑制物家族中的成员，在肝素或硫酸皮肤素催化时抑制凝血酶活性。正常情况下，70%凝血酶灭活主要由抗凝血酶（AT）进行，剩余的依赖于HC-Ⅱ。因此，理论上若HC-Ⅱ缺陷，则其不能发挥抑制凝血酶的功能，从而易于形成静脉血栓。但是临床上偶有发现的先天性HC-Ⅱ纯合子突变病例与血栓存在关联，大多数检测出的杂合子突变并没有明显的血栓形成倾向，且多数深静脉血栓形成患者HC-Ⅱ活性检测水平正常。因此，对HC-Ⅱ缺陷在血栓形成中作用有所争议，需要更进一步的研究分析。对其他疾病研究发现，妊高征、肝硬化和肾衰血透患者血浆HC-Ⅱ活性水平下降，尤其是妊高征患者血浆HC-Ⅱ活性水平下降与病情严重程度相关，可作为判断病情严重程度的指标。