为什么组织型纤溶酶原激活剂缺乏是遗传性易栓症的病因之一？

答：组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）是一种单链糖蛋白，属于丝氨酸蛋白酶，主要由血管内皮细胞合成和释放，其主要功能是将纤溶酶原精氨酸561-缬氨酸562处的肽链裂解，使其激活为具有活性的纤溶酶。单链和双链的t-PA都具有此活性。单链型t-PA与纤维蛋白的亲和力比双链型高，而双链型t-PA对纤溶酶原的激活能力比单链型强。游离状态的t-PA与纤溶酶原的亲和力低，只有在t-PA、纤溶酶原和纤维蛋白三者形成复合体后，才能有效地激活纤溶酶原转变成纤溶酶，从而使纤维蛋白凝块溶解。如果患者体内缺乏t-PA，就不能激活纤溶酶原，也就不能溶解纤维蛋白，纤维蛋白堆积增多，易形成血栓。t-PA缺乏一般导致血栓性疾病，但较少见。冠状动脉粥样硬化、吸烟可使冠状动脉内皮细胞释放t-PA减少，是导致血栓形成的重要原因之一。