[生理学]二、胆汁酸的合成与调节

胆固醇转化为胆汁酸只发生在肝细胞中，由胞质内质网、线粒体、胞液和过氧物酶体中酶催化，共有12步反应。胆汁酸生物合成（经典或中性）主要途径以CYP7A1起动，它只在肝脏中有表达，然而其替代（或酸性）途径由胆固醇27‐水解酶（CYP27A1）起动，而CYP27A1在很多组织中都可以表达。胆汁酸（CA）和鹅脱氧胆酸（CDCA）是人类胆汁中发现的两个主要的初级胆汁酸。胆汁转运过程中胆汁酸肝肠循环的中断或给予胆汁酸鳌合剂能使胆汁酸合成和CYP7A1的活性增加3～4倍。对更多有胆汁酸生物合成基因缺陷的患者进行鉴定和研 ......