[速览]七、主要临床类型

重型先天性粒细胞减少症（severe congenital neutropenia，SCN）又称遗传性婴儿粒细胞缺乏症（genetic infantile agranulocytosis）或称Kost mann综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。此后在亚洲、欧美国家相继报告了类似病例，多数为常染色体隐性遗传，少数是常染色体显性遗传或单发病例，认为同属该病，称其为重型先天性粒细胞减少症。骨髓干细胞培养观察粒系细胞成熟功能不甚一致。据研究该病的G‐CSF、GM‐CSF产量不低，粒细胞G‐CSF R数目及亲 ......