[概述]第五章 凝血因子减少引起的出血性疾病

凝血因子的异常可分为先天性或后天获得性两大类。根据先天性凝血因子异常的机制可将本组疾病分为两大类：①凝血因子数量异常：很少或完全无凝血因子的合成，即凝血因子缺乏症（抗原阴性，交叉反应物质阴性，CRM －）。凝血因子质量异常:生成的凝血因子具有不同于正常凝血因子的分子结构和凝血功能,但可通过免疫学方法检测其抗原性（抗原阳性，交叉反应物质阳性，CRM ＋）。本节仅讨论遗传性凝血因子异常所致的出血性疾病。本组疾病是由于遗传性凝血活酶生成障碍所致的先天性出血性疾病，其中血友病A最为常见，发病率为5～10／10万， ......