先天性脑积水(congenital hydrocephalus)是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑室系统和蛛网膜下腔脑脊液过多积聚并不断增长,继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩的疾病。先天性脑积水的患儿在出生后数月内因颅缝尚未闭合头围快速增大,超过正常年龄。眼球习惯性转向下方以致上眼睑与虹膜间露出巩膜,即落日征,是先天性脑积水特有体征。可鉴别梗阻性与交通性脑积水,以及脑室系统内与脑室系统外梗阻。先天性脑积水治疗包括手术治疗和药物治疗,以手术治疗为主,应首选手术解除阻塞。药物治疗为辅,乙酰唑胺 ......