[病因学]图13‐74，13‐75 家族性寻常型天疱疮（f amilial pemphigus vul garis，MI M 169610）

13岁女孩，全身泛发性大小不等的水疱，疱壁薄而松弛，Nikolsky阳性。疱壁破溃后，易感染而形成糜烂面，易出血而不易愈合。病因是患者体内有循环抗体进入细胞间胶质物质后可能为致病因素，而使皮肤和黏膜受损。主征：口腔黏膜首先受损，皮损特点是正常皮肤或潮红色皮肤上发生圆形或不规则形状、大小不等的水疱。口腔黏膜糜烂后影响进食。Nikolsky征（在受损皮肤上进行推拉、摩擦试验时，可使疱壁在皮肤上移动）阳性。预后与防治：一般预后较差。有些病例应用环胞霉素治疗后，症状可获得长期缓解。 ......