是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%。B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。常见于新生儿肝炎、溶血病、药物(维生素K)和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性梗阻性黄疸。1 ﹒尚有部分肝外胆管通畅,胆囊大小正常者,可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux‐en‐Y吻合术。2 ﹒肝外胆管完全闭锁,肝内仍有胆管的可采用Kasai肝门空肠吻合术。3 ﹒肝移植适于肝内肝外胆道完全闭锁和施 ......