[发病机制]五、其他与抗凝相关蛋白C

1 ﹒ C1抑制物（C1inhibitor，C1‐Inh）C1‐Inh是一个单链血浆糖蛋白，相对分子质量105ku。C1‐Inh对于内在凝血过程接触激活阶段蛋白酶的灭活具有重要意义。据报道C1‐Inh负责50%激肽释放酶与70%以上β‐Ⅻ a的灭活。C1‐Inh也是与这些丝氨酸蛋白酶活性中心丝氨酸残基结合，通过形成1 ∶ 1等分子复合物而使蛋白酶灭活。获得性C1‐Inh减少可见于淋巴瘤、癌症、异常蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑性狼疮及冷球蛋白血症等。但同时也存在出血倾向，因这些抗体引起维生素K ......