左下肢进行性肌肉萎缩10年,加重1年入院。查体:左下肢肌肉萎缩,肌力3级,体表感觉减退,左踝不能背曲(肌力0级),左胫骨前肌、趾伸肌、腓骨长肌肌力0肌。左膝腱反射、跟腱反射减退,左足不能内外翻,未引出病理反射。肌电图示:①左腓总神经受损(轴索为主)。左股四头肌、左胫前肌神经源性损害。病理结果:符合表皮样囊肿(图5-15-1 I)。分析与讨论:椎管内表皮样囊肿亦称胆脂瘤,为外胚层组织的先天性肿瘤,主要是由于胚胎3~5周时神经管关闭异常所致的异位外胚层组织发育引起,其发病率较低,成人发病占椎管内原发性肿瘤的1%以下。单从MRI信号强度无法区分畸胎瘤与胆脂瘤,两者行增强扫描均无强化。
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