[病例]2 两性畸形（1例）

患者男性，6 0岁。雷凡斯坦综合征（R e i f e n s t e i n综合征）多为男性心理，需行隐睾复位，尿道下裂矫正及乳腺切除术。本病社会性别、体态和外生殖器多为女性，外生殖器条件多利于矫正为女性，塑造一个有功能的正常阴茎比阴道成形术难度大，未发育好的睾丸易发生恶变，且随年龄增长恶变率升高。青春期前切除睾丸，青春期后给予雌激素维持女性第二性征，阴蒂肥大或阴唇后连合者在性成熟前行阴蒂切除，保留血管神经阴蒂成形术对婚后性生活质量极为重要。婚后具有性高潮可能与阴蒂保留血管神经使其敏感性增高有关，必要时婚前行阴道扩大术。