原发性巨球蛋白血症(essential macroglobulinemia、W‐MG)即原发性单克隆球蛋白血症、亦称Waldenstrom巨球蛋白血症(W‐MG),系B淋巴细胞恶性增生性疾病。发病隐袭,表现乏倦、头痛、头昏等,均无特征性,可能与贫血或血液粘滞度高有关。累及神经系统可出现视力障碍、眩晕、耳聋、颅内压增高、意识障碍以至昏迷。血清电泳呈现M成份,单克隆IgM多占总蛋白0.30以上,其中80%为κ轻链,20%为λ轻链,正常免疫球蛋白IgG、IgA减少。前者可见于某些炎症或感染性疾病,而后者的原发性疾病可为各种肿瘤,亦见于白血病、淋巴瘤、霍奇金病、组织细胞增生症,多种结缔组织疾病、慢性活动性肝炎、黑热病、梅毒、肝硬化等。
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