患者,男性,32岁,广东省肇庆市人。以神经根、周围神经受累为主,查体皮肤多处色素沉着、肝脾肿大,辅助检查发现脑脊液蛋白-细胞分离,血象异常,骨髓增生活跃,M蛋白可疑阳性,多处骨代谢异常活跃,遵循“一元论”原则,该患者诊断为POEMS综合征(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy。POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种原因不明的、异常免疫球蛋白血症导致的周围神经、内分泌、血液、消化、皮肤、骨、肝脏、肾脏、浆膜等多系统多脏器损害的临床综合征。朱铁楠,华宝来,周道斌,等. ? POEMS综合征的临床表现及诊断. ?基础医学与临床. ? 2007,27。
……