案例三 原发性干燥综合征肾损害临床表现为范科尼综合征

1 ﹒掌握肾小管酸中毒的主要症状和治疗原则。根据临床表现及辅助检查结果明确诊断：原发性干燥综合征并范科尼综合征。肾小管酸中毒:干燥综合征患者中30%～50%有肾损害,主要累及远端肾小管，肾小管泌氢和重吸收碳酸氢根能力下降，可出现肾小管酸中毒，该患者主要表现为尿p H7.0（正常＜ 6 ﹒。答：范科尼综合征指包括多种病因所致的多发性近端肾小管再吸收功能障碍的临床综合征，因肾近曲小管重吸收缺陷，尿中丢失大量葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸盐等，导致酸中毒，电解质紊乱（低血钾、低血钠、低血磷），维生素D缺乏病及生长发育落后等。