[病例]3﹒肺泡灌洗液呈乳白色经纤维支气管镜肺活检确诊PAP

1990年受凉后发热38℃～39℃，咳嗽、白痰伴气短，对症治疗2个月余缓解。4年来总的趋势为逐渐加重，1991年6月、1993年8月两次加重在某院经支气管镜检、肺功能、肺CT检查拟诊“肺纤维化”。发病来伴膝关节痛，近月皮肤出现红色丘疹。检查气促，轻度发绀，全身散在红色丘疹，肺部可闻帛裂音、以右肺明显，肝、脾不大，有杵状指、趾。拟诊“特发性肺纤维化”。病理检查肺泡极度扩张变薄，内充满深粉色无结构物质、PAS染色阳性，诊断PAP。拟行肺泡灌洗治疗，病人未予接受，住院4周出院。肺泡灌洗液为乳白色，未见于其他疾病，有一定特异性。本病不宜用糖皮质激素治疗，在鉴别诊断上更具有重要意义。