[病例]第十五节 血管性假性血友病

血管性假性血友病也称作von Wilebrand病，由von Wilebrand于1926年首报，多数为常染色体显性，也可呈隐性的遗传性出血性疾病。因血浆内的血管性血友病因子（von Wilebrand因子，v WF）缺乏或分子结构异常，导致凝血障碍、血小板粘附不良所致。我院每年收治出血性疾病约300余例，按疾病分类依次为I TP，血友病，迟发性维生素K缺乏症，血管性假性血友病，血小板无力症，其他的凝血因子缺乏症等，血管性因素所致出血如过敏性紫癜散布于各专业，而坏血病近年已罕见。小儿尚需注意获得性血管性假性血友病，多与SLE、淋巴增生性疾病，肾上腺肿瘤、血管增生性疾病、误服杀虫剂、肝病等有关，一般加压素治疗有效。