病例2：脑桥髓磷脂溶解症

脑桥髓磷脂溶解症。诊断依据:①消化功能不良20余年,入院前有两次呕吐。经治疗当血钠补至122mmol/L时出现昏迷等神经症状。双侧睫毛及角膜反射消失，洋娃娃眼试验消失，睫脊反射消失（脑桥平面功能障碍）。影像学表现典型,脑桥中央病变再加上基底节区病变，脑桥髓磷脂溶解症的诊断则更具有依据。本病的病理特点主要是髓鞘脱失，主要发生在脑桥，故称脑桥髓磷脂溶解症，其实有50%的脑桥髓磷脂溶解症患者，在脑桥以外的其他区域，如本例所见的尾状核、壳核、丘脑等均可发生病变，故有学者建议将脑桥髓磷脂溶解症改名为渗透性髓鞘溶解症。MRI T1WI示脑桥中央及双侧尾状核头部、壳核、丘脑均呈低信号。