女性,1岁9个月,发现左颞窝下方皮下肿块2周,质硬、无法推动,表面皮肤无红肿发热,与周围界限清。两周以来肿块迅速增大。一个月来,患儿精神饮食差,睡眠一般,体重下降约1.5kg。1)示眼眶外侧壁、颞骨的溶骨性骨质破坏,骨质破坏边缘清晰无硬化,周围可见较大软组织肿块影。三者病理改变基本相同,均为以朗格汉斯细胞为主的组织细胞在全身单核巨噬细胞系统的广泛异常增殖和浸润。病变起自板障或骨膜下,组织细胞增殖形成肿块,并造成多发溶骨性破坏,病灶边缘没有骨反应性硬化增生。另外患者临床表现颇为典型,有皮疹、贫血及反复的发热,尚无肺、肝、脾及淋巴结受累表现。
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