病例102﹒股骨近侧干骺端软骨发育不良（障碍）

病史：女，13岁。左下肢旋转功能差（图7‐。影像学表现（X线）：双侧股骨近侧干骺端发育不良，股骨头较扁平，股骨颈很短，颈干角＜ 90 °，Shenton线不连续。诊断：双股骨近侧干骺端软骨发育不良（障碍）。好发于下肢，则趾骨增粗，又因股骨、胫骨生长障碍可引起膝外翻畸形。由于软骨内化骨障碍，故于化骨过程中，软骨组织可退入骨干部分，形成软骨岛（内生软骨瘤）。镜下所见软骨岛与内生软骨瘤基本相同。病变可累及干骺端，关节软骨亦可出现软骨细胞增生，呈疣状或结节状，但关节滑膜则不受影响。早期于干骺端骨松质内见到囊状或条状透亮区，其中夹杂致密的钙化索条及斑点。病程中如发现病变区迅速增大，则提示可能有恶变。