病例103﹒进行性骨干发育不良（进行性骨干发育障碍）

病史：男，16岁。发现胸廓发育不良4年，现感下蹲时髋关节处疼痛，右肘关节畸形（图7‐。影像学表现（X线）：右肱骨中下段、右尺桡骨中上段、双股骨、双胫腓骨中上段增粗，骨皮质增厚，但骨小梁之间隙增大。诊断：进行性骨干发育不良（进行性骨干发育障碍）。讨论：本病以长骨骨干之梭形膨大及骨皮质增厚硬化为特征，常呈对称性发病，病程进行缓慢，骨骺及干骺部不受累。骨膜内纤维组织成分增多，骨皮质有由致密骨转化为海绵骨的趋势。X线上，病变为两侧对称性骨干皮质增生，呈梭形，髓腔狭窄，骨干表面不规则，增生硬化以骨干中段为主，骨端、骨骺及干骺端不受累。本例患者16岁，发病较晚，临床上相当少见。