病例4﹒进行性骨干发育不良

病史：男，2岁4个月，两小腿增粗、肿胀（图9‐。讨论：进行性骨干发育不良，亦称增生性骨膜炎、英格曼（Engelmann‐Camurati）病，临床少见，发生于婴儿或青年，病因不明，有学者认为与营养不良有关。患者有行走困难和小腿疼痛容易疲劳，四肢较长，合并肌肉萎缩、扁平足、膝外翻等临床特点。X线多为四肢长骨受累，呈双侧对称性骨干皮质增厚并呈梭形膨大，密度增高，髓腔变窄甚至消失，干骺和骨骺.颅内可出现不定形骨硬化和硬化斑。