病例6﹒进行性骨干发育障碍

病史：23岁，男性，双下肢乏力，疼痛3年（图9‐。影像学表现：颅底骨、颅盖骨（额骨、枕骨）、面骨双侧对称性骨质增生，四肢管状骨亦见骨质增生，髓腔变窄。讨论：进行性骨干发育障碍又称为Camurati‐En gelmann病，是一种累及长骨骨干发育，呈硬化性发育异常，为常染色体显性遗传。颅骨普遍增厚，密度增高，板障消失，以枕额部明显。