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[临床表现]附:丁香视野 神经系统副肿瘤综合征

书名:《神经内科病例分析---入门与提高》
作者:徐蔚海,赵重波
参编:吕传真,黄一宁,徐蔚海,赵重波,曲方
页码:504-509
版本:1
出版时间:2008/12/1
栏目:《神经内科病例分析---入门与提高》 » 第二篇  病 例 篇 » 第二章  提  高 » 病例46 行走不稳,言语不清
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其发生率随肿瘤类型不同而不同,一般认为在系统性肿瘤的患者中小于1%可发生PNS,小细胞肺癌、卵巢癌更高,而宫颈癌、直肠癌的PNS发生率就相对要低得多。 尽管PNS发病机制尚不完全清楚,目前认为大部分PNS是免疫介导的,正常情况下仅在神经系统中表达的抗原在肿瘤中表达,免疫系统认为是异已而发起攻击。 表2-2-25 主要的PNS及其相关抗体 续表 表2-2-26 主要抗体及其所伴发的PNS PNS可累及神经系统任何部分,亚急性起病逐渐恶化的病程及严重的神经功能缺损高度提示PNS,然而,良性病程、慢性进展甚至缓解-复发的病程并不能排除PNS可能。非Yo-Ab 型PPCD:Tr-Ab见于霍奇金病,不同于Yo-Ab型PCD,在治疗原发病后,此抗体可消失。报道中Hu-Ab见于23%的肺癌并PCD病例中,小细胞肺癌并PCD病例中CV2-Ab 具有特征性。 (7)亚急性感觉神经元病:亚急性感觉神经元病(subacute sensory neuronopathy),亚急性起病,女性多见,主要表现感觉异常,早期有疼痛,后期被感觉麻木和深感觉共济失调所代替。 目前推荐副肿瘤综合征诊断标准:明确诊断:①典型的综合征以及在神经系统症状出现后5年内发现原发肿瘤者;②对原发肿瘤非免疫治疗后,症状缓解或明显好转的非典型的综合征者;③非典型综合征合并有抗肿瘤-神经元抗体(特征性或非特征性),神经系统症状出现后5年内发现原发肿瘤者;④典型或不典型综合征,有特征性的抗肿瘤-神经元抗体(如Hu-Ab,Yo-Ab)无论有无原发肿瘤者。可能诊断:①典型

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——《神经内科病例分析---入门与提高》
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