病例36 沿蛛网膜下腔播散的多发病变

外院予地塞米松15mg，每天一次，静脉滴注治疗，1周后患者觉右下肢酸胀消失，行走拖步略有改善，此后一直口服泼尼松30mg，每天一次。查体发现双眼视力下降，右眼为甚，无偏盲，与病史符合，提示双侧视交叉前视觉通路病变，眼底检查发现双侧视乳头边界不清，提示可能为视乳头病变或颅内高压所致的继发性病变。 免疫系统与神经系统关系密切，许多自身免疫性疾病可引起广泛神经系统损害，如干燥综合征、白塞病和血管炎等，本例为幼龄女性，激素治疗有少许效果，因而需鉴别，可行各项免疫指标除外。 也称为神经结节病，可引起中枢、外周神经系统广泛病变，临床症状多样，中枢病灶多沿脑膜、脊膜分布，MRI 增强后病灶和（或）脑膜、脊膜有明显强化，患者多合并有肺部结节，但神经系统损害为单一表现时较难诊断，此患者若肺部检查无明显异常，需考虑对有关病灶组织活检以排除。 院内观察:腰穿检查压力>300mmH2O，Cl-113mmol/L，糖4.3mmol/L，蛋白545g/L，WBC 10×106/L，多核粒细胞60%，单核细胞40%，隐球菌涂片阴性，脑脊液分析提示血脑屏障严重破坏，脑脊液中白蛋白和IgG含量均超过标准范围，于患者的脑脊液中可见明显多于血清中的OB，提示伴有鞘内IgG的合成增加。 腰椎MRI平扫见L5水平椎管内偏右方可见不规则异常信号占位，T1WI略呈高信号，T2WI 呈等信号，边界清楚，大小约1.5cm×1cm，邻近蛛网膜下腔略增宽，邻近右侧神经根略受压。其依据有:①年龄太小，尽管国外报道儿童型多发性硬化呈上升趋势，但总体发病率仍较低，不符合多见