病例27 头痛、呕吐、白质病变

发病来，无发热，无复视，无肢体抽搐，无兴奋、激越等精神症状，无全身皮疹，无二便失禁。 查体:T 36.5℃，P 68次/分，R 20次/分，BP 130mmHg/80mmHg神清，语言流利，理解力、计算力、定向力减退，双侧瞳孔等大等圆、直径3mm，对光反射灵敏，双视乳头无水肿。 图2-2-22 双侧大脑半球脑白质广泛异常，累及U形纤维，呈长T1、长T2信号 在影像学排除后颅窝占位后，行腰穿检查，压力270mmH2O，常规示白细胞数为0，隐血试验阴性，未见皱缩红细胞。结合影像，从颅内压增高这条线索出发，可以排除颅内感染、脑膜癌病，需鉴别的是颅内静脉窦血栓形成，患者既往体健，无头面部感染史，MRT1WI、T2WI显示静脉窦内正常的流空信号，病变对称，不符合颅内静脉（窦）引流规律，皮层未累及，均不支持此诊断。①遗传性:以肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等为代表的脑白质营养不良，儿童期及青少年期起病，起病隐袭，进展缓慢，各自有其独特的影像特点，病例可排除。②脱髓鞘性:如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎等，多发性硬化少有起病如此急骤者，一般不会有高颅压;患者病前有上呼吸道感染史，头痛、呕吐甚至高颅压可以用急性播散性脑脊髓炎解释，但脑脊液细胞学不支持，另外，无论是多发性硬化还是急性播散性脑脊髓炎，本质是免疫机制，有一定靶向型，病理上看会有小静脉周围炎，即使病灶广泛，也会留下片状病灶融合的迹象。 院内观察:追问病史，患者为外来务工，否认有药物滥用和接触毒品，否认近期有染发史，发病前二十余天刚进一家小玩具厂工作，每天均接