[速览]丁香视野：病例43 结外鼻型NK／T 细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征

噬血细胞综合征是NK细胞性淋巴瘤的常见合并症，于1979年首先由Risdall等报告，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。其特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。噬血细胞综合征可以看做是一种细胞因子病或巨噬细胞激活综合征。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ‐干扰素），诱发临床综合征。充分理解噬血细胞综合征的病理生理基础对于更好地治疗有着重要的意义。另外，在文献中推荐的丙种球蛋白冲击剂量为0.4g／kg，该患者体重为60kg，实际接受的冲击剂量只有推荐剂量的60%，这一点上可能会影响治疗效果，值得在今后的临床工作中改进。