病例38：散发性克-雅病（基因型129MM）

患者女性， 67岁，患者因记忆减退半年入院。当地医院疑诊“克-雅病”转来北京明确诊断。1986年首先在散发性克-雅病患者的脑脊液中发现了两种蛋白质p130和p131 ，后来证明它们属于14-3-3蛋白家族成员，并且证明脑脊液中14-3-3蛋白与散发性克-雅病密切相关， 14-3-3蛋白可以作为散发性克-雅病的一个辅助性指标。14-3-3蛋白家族成员14-3-3 ζ是神经元纤维缠结的一个重要成分，可以和tau蛋白紧密结合刺激PKA磷酸化tau蛋白产生14-3-3蛋白结合位点，从而使14-3-3蛋白与微管蛋白竞争结合tau蛋白，进而导致微管不稳定。