病例9.脾大、肝功能异常3年——先天性门脉缺失

患者，男， 10岁，内蒙古人。主因“发现脾大、肝功能异常3年”入院。如果是先天的缺失，这名患儿很有可能是Ⅰ型患者，还有需要指出的是， B超显然在诊断这种疾病上敏感性下降，其观察到的门脉往往是开放的侧支循环的血流，而进行门脉成像会观察到实际的血管走行，而肝脏多发类圆形强化灶，考虑门静脉缺失，动脉灌注异常所致。文献复习:先天性门脉缺失最早在1961年被报道，随后不断有病例报道，此疾病可以引起一系列的临床表现，简单可以分为两类，一类是先天性的异常，包括肝脏和心脏的病变，这可以解释这种患者常常会伴发心脏的疾病，此患者也在术前发现肺动脉高压表现，这种情况也见于文献报道。