[病例]八、体会：脾肿大，突发左侧肢体麻木伴言语不清

PV是一种克隆性的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病，可伴粒系、巨核系不同程度增生。原发性红细胞增多症是由于红系祖细胞内在的异常导致，异常红系祖细胞在外部调节因子的影响下，产生非依赖性增殖，并以血清中EPO水平减低为其特征。其血液学特征是红细胞量及全血总量的绝对增多，血液中有形成分增多使血液黏滞度增高，并由此造成血管壁内膜的损伤，同时又存在血流缓慢，因而易并发血栓和栓塞性疾病。一些有血栓的PV患者同时存在一种或几种自然抗凝物质的减少，这也是形成血栓的原因之一。从预后角度而言，血栓性并发症是PV患者致病及致死的主要原因， PV也存在着进展为急性白血病的风险。