[病例]六、治疗：心功能不全

1 .支持治疗降压、利尿、改善电解质紊乱。目前， AL型淀粉样变的治疗主要是改善器官动能衰竭，阻止淀粉样前体物质的合成。3 .硼替佐米蛋白酶体抑制剂在多发性骨髓瘤的治疗中取得了很好的疗效，而AL型系统性淀粉样变性也是属于浆细胞恶性疾病， Wechalekar等人观察了硼替佐米单药或联合地塞米松治疗20例复发难治的AL型系统性淀粉样变性，结果如下： 3例患者（ 15% ）获得血液学完全缓解。硼替佐米目前也被用于移植前的诱导治疗、移植中的预处理以及移植后的巩固治疗，取得了令人鼓舞的效果。3 .可以通过文中所述的鉴别点将AL型淀粉样变和多发性骨髓瘤区别开来。