[病例]七、治疗：多发器官肿大及多发内分泌异常

1 .适当功能锻炼，保持肌肉容积。POEMS综合征的治疗包括两大部分，一是支持对症治疗，如本例所用。因此，合并重度肺动脉高压、毛细血管渗漏综合征、肾衰竭等脏器受累明显患者为移植绝对或相对禁忌，不宜直接行移植治疗。对于大于65岁、脏器功能受损明显无法耐受移植、经济不允许的患者可选择联合化疗如马法兰加地塞米松或者来那度胺加地塞米松，其他应用于浆细胞病的药物如沙利度胺、硼替佐米也有治疗有效的报道。我们中心探讨了马法兰10mg/m2d1 ～ 4加地塞米松40mg d1 ～ 4方案治疗POEMS综合征，每28天为1个疗程、共应用12个疗程，中位随访21个月，神经系统改善率100% 、血液学反应率。随访过程中需对神经系统及其他脏器功能进行系统评估。