主因“出生后体检发现心脏杂音,间断发绀、活动后气促30年”于2012年4月入院。患者出生后体检发现心脏杂音,诊断为“先天性心脏病” ,伴明显发绀、活动后气促,日常活动明显受限,幼年时因家庭经济困难,无力支持手术所需费用,未予手术治疗。患者在全身麻醉下行Fontan术,即充分游离及阻断上腔静脉、下腔静脉、左上腔静脉、肺动脉主干及左右肺动脉,以Gor-tex20号人工血管行外管道连接下腔静脉与肺动脉总干,左上腔、上腔分别连于右肺动脉和左肺动脉。超声心动图心尖四腔切面示房间隔完全缺如,上自心底部、下至房室瓣均未能发现残留的房间隔,特别是房室瓣附近也未探及房间隔残留。综上所述,多数复杂先天性心脏病也不难作出准确诊断。
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