[文献资料]94.异常纤维蛋白原血症的特点？

纤维蛋白原（ fibrinogen ， Fg ）是一种糖基化蛋白，其β链基因有多个突变位点。许多学者认为，纤维蛋白原基因多态性可引起血浆纤维蛋白原水平增高，是易栓性疾病的独立危险因素。其病理机制可能为： ① Fg通过转变为纤维蛋白，结合低密度脂蛋白，刺激血管平滑肌细胞增生，直接促进动脉粥样硬化的形成。Fg的异常分布:由于胎盘绒毛间隙纤维蛋白的沉积,蜕膜血管纤维素样坏死，使胎盘灌注量下降。高浓度Fg在短时间内可以刺激内皮细胞和(或)血管壁的其他细胞大量合成、分泌纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1),导致纤溶活性下降，血栓形成，管腔闭塞。最易受累的血管为下肢深静脉和腔静脉，临床表现随受损的血管而异。