抗磷脂综合征( APS )是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成,病态妊娠和血小板减少等症状为表现,上述症状可以单独或多个共同存在。患者血清中存在抗磷脂抗体( aPL ) ,包括抗心磷脂抗体( ACL ) 、狼疮抗凝物( LA ) 、抗- β 2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β 2 - GP Ⅰ ) 。患者临床表现主要有反复的动静脉血栓形成和习惯性流产,部分患者可发生血小板减少、网状青斑、溶血性贫血、心瓣膜赘生物和舞蹈病等。蛋白C及蛋白S旁路在调节凝血方面起着重要作用, aPL识别蛋白C及蛋白S与磷脂结合的部位,干扰蛋白C对凝血因子的灭活,干扰蛋白C及蛋白S的抗凝活性。
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