2015年新发布的“肺动脉高压诊断和治疗指南”指出,通常情况下PH患者确诊后会采取一般治疗措施(如避免过量运动)和支持治疗(如氧疗、利尿剂或抗凝剂) ,必要时先天性、遗传性或药源性肺动脉高压( PAH )患者可行急性血管反应性检查。对于血管反应性检查结果阴性的低危或中危患者,我们应采用靶向药物单药治疗或口服药物联合治疗,高危患者应进行联合治疗(包括静注前列环素类似药) 。指南强烈推荐单药治疗包括内皮素受体拮抗剂与5型磷酸二酯酶抑制剂( PDE5抑制剂) ,强烈推荐的联合治疗是安倍生坦+他达拉非。初始单一或联合治疗失败,最大联合疗法亦无法取得满意疗效时,可以考虑肺移植。
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