[病例]第3例：出现大量含铁血黄素的不典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症

患者，男， 50岁，农民，活动后气促1年余,加重1月”入院。1月前外院诊断为“中度贫血、贫血性心脏病” ，予蔗糖铁注射液及环磷腺苷治疗无明显改善，遂入院进一步治疗。患病以来患者神志清，精神可，胃纳、睡眠尚可，二便无异常，近期体重无明显增减。其他体征未见明显异常。该患者未查网织红细胞,但其溶血是存在的（尿胆原+ + ， TBIL高、 IBIL高为主，骨髓红细胞系增生明显活跃，易见嗜多色性红细胞） ，后查抗核抗体谱均阴性，溶血存在，全血细胞少，且尿Rous试验为阳性，故考虑不典型PNH 。出现大量含铁血黄素的不典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症。