丁香视野：病例1顽固性心力衰竭背后的凶手

淀粉样变性病是一种蛋白质构象病，蛋白质由于二级结构折叠错误，正常的α螺旋结构消失，形成易于聚集的β片层结构，聚集后形成原纤维沉积于全身各组织器官的细胞外基质中，产生毒性或出现蛋白的功能异常，对人体组织器官造成损害[ 8 ， 15 ] 。淀粉样变性病分为免疫球蛋白轻链淀粉样变性病（ AL淀粉样变性病，又称原发性淀粉样变性病） 、淀粉样物质A淀粉样变性病（ AA淀粉样变性病，又称继发性淀粉样变性病） 、家族遗传性、老年性淀粉样变性病等类型[ 3 ] 。AL淀粉样变性病是最常见的淀粉样变性病，在发达国家每100万人中约有8人出现该病，它是由免疫球蛋白轻链沉积于组织器官中所致。