劳力性呼吸困难,你想到肺动脉高压了吗?肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的一类疾病[ 1 ] ,其诊断标准为肺动脉平均压(右心导管测定)在海平面、静息状态下> 25mmHg ,运动状态下> 30mmHg ,肺毛细血管压≤ 15mmHg 。最早的症状为劳力性呼吸困难,在NIH进行的IPAH前瞻性、登记注册研究中,大约60%患者以劳力性呼吸困难为首发症状,呈进行性加重,其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿。尽管IPAH靶向治疗明显改善了IPAH患者的临床症状,但远期生存率改善仍很有限,进一步深化IPAH发病机制的认识、研发更好的靶向治疗药物是我们今后努力的方向。
……