[速览]141﹒嗜酸性筋膜炎

1974年Shul man首先报道高γ‐球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多伴弥漫性筋膜增生的病例。是一种少见的结缔组织病，由于具有硬皮病样皮肤异常改变，曾被认为是进行性系统性硬化症的局限性特殊临床型。临床少见，男女均患、男性略多，发病年龄以30～60岁多见。早期常为前臂、上臂、小腿、大腿肿胀、僵硬、疼痛或压痛，逐渐变硬导致粗糙不平、外观似桔皮，部分病例可有皮肤红斑或色素沉着，亦可延及躯干或面部，手足极少受累。表皮多正常或轻度萎缩，真皮有不同程度硬化，靠近筋膜的肌组织炎症细胞浸润，但无肌纤维变性与再生。西咪替丁或肾上腺糖皮质激素可有较明确的疗效，预后一般较好。