[病例]1﹒以咳嗽、气短、音哑、呼吸道症状及不规则发热为早期表现累及支气管及肠道等脏器的系统型淀粉样变病

3个月前开始咳嗽、咳痰、发热，被诊断为“急性支气管炎”，用多种抗生素治疗无效。进而出现气短、嘶哑，双距小腿、膝、腕及掌指等关节肿痛、活动受限。由于仍持续不规则型发热，诊断不清入院。心电图示心肌受累、室性期前收缩、二联律，X线胸片纹理增强，X线气管体层摄影示气管、左右支气管内径狭窄。支气管镜检见左支气管、右中段支气管壁红肿、管腔狭窄。刚果红染色呈玫瑰红色，符合淀粉样变病。支气管、肺淀粉样变病的70%为原发性，可分为三型：①气管‐支气管型，在气管内可见结节性肿块，阻塞支气管可造成肺不张、肺气肿、阻塞性肺炎、支气管扩张。本例当属Ⅰ型，虽支气管未见结节性肿块，但可见明显的支气管狭窄。