[病例]13﹒以皮肤瘀点、瘀斑为主要表现的原发型皮肤淀粉样变病

间断性皮肤瘀点、瘀斑2年，出血加重及腹上区胀痛、下肢水肿1年，1周前眶周出血，以“紫癜”原因待查收住院。面、颈、眶周、躯干均有出血点、瘀斑，下颌、腋窝有数个略大的淋巴结，舌、肝、脾不大，心、肺正常。齿龈及淋巴结活检刚果红染色（＋），诊断淀粉样变病，经Kmn SO4处理仍为（＋），提示AL蛋白型，诊断原发型以皮肤为主的淀粉样变病。本例以皮肤瘀点、瘀斑为首发、突出症状，但血液学检查未见异常，出血机制不清。眶瘀斑亦称“黑眼征”被认为对淀粉样变皮肤改变有一定特异性，本例确有这种改变。