[病例]7﹒广泛脏器受累的系统型淀粉样变病并发非细菌性血栓性心内膜炎、脑梗塞拟诊肝硬化、肾病综合征

8个月前双下肢水肿、右胸腔积液，拟诊“肝病性低蛋白性水肿”。心脏超声示右室前壁、左室后壁稍增厚，心电图示低电压。进行性加重呼吸、心跳停止死亡，临床拟诊“肝硬化”、“肾病综合征”、“脑栓塞”。尸检：心肌僵硬、心脏肥大，右房腔内有5cm × 5cm × 2 ﹒ 5cm附壁血栓，三尖瓣、二尖瓣可见赘生物、质脆触之易脱落。病理诊断为原发性全身淀粉样变病，累及心、肺、肝、脾、肾、肾上腺、甲状腺、胰、睾丸、脑垂体、舌、全消化道、腹腔淋巴结等组织。本例既有左房附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣又有赘生物并有脑梗死、肾梗死，符合淀粉样变所致的非细菌性血栓性心内膜炎（参见227 ﹒），易与感染性心内膜炎相混淆。