[病例]8﹒以肾受累为早期或突出表现的原发性、系统型淀粉样变病尸检AL蛋白阳性

水肿、蛋白尿1年，加重2周，被诊断为“肾病综合征”。尿素氮10.7mmol／L，血蛋白电泳α 1球蛋白0 ﹒。用泼尼松50mg／d、环磷酰胺0.1g／d治疗无效，出现皮下出血、间断性腹泻及血便、血压下降。胃镜符合“重度萎缩性胃炎”，胃粘膜刚果红染色阳性。尸检：多脏器小血管壁有淀粉样物沉积，经用高锰酸钾氧化消除刚果红染色，证明AL蛋白阳性。临床病理诊断为原发性、系统型淀粉样变病。学习讨论：原发型淀粉样变约1／4合并肾淀粉样变，继发型合并率可达3／4或更高。本例生前经胃粘膜活检证实为胃淀粉样变病，尸检证实有多脏器受累。国内某医院总结淀粉样变肾病9例，男4例、女5例，年龄50岁以上5例。