病案一患者为青年女性,临床表现为典型的肾病综合征,为初治患者,无高血压、血尿和肾功能不全,无关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发、不规则发热以及其他系统性疾病的表现。因患者入院时病情较重,为尽快明确病情,未作24小时尿蛋白定量,而进行了随机尿的蛋白/肌酐比值检查,发现大量蛋白漏出,结合患者水肿,血白蛋白低,高脂血症,明确患者为肾病综合征。对于女性患者应着重排除系统性红斑狼疮导致的肾病综合征。该患者没有系统性疾病的临床表现,免疫ANA和ds DNA均阴性,不支持继发性肾病综合征的诊断,仍考虑为原发性肾病综合征。AL型淀粉样变性的治疗与骨髓瘤相似而存活期更短。
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