[速览]第六节 血 友 病

血友病（hemophilia）是一种遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（F Ⅸ）缺乏。血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成F Ⅷ或F Ⅸ，即为血友病患者。血友病的发病率没有种族或地区差异。严重出血包括内脏出血，如泌尿道和消化道出血。根据凝血因子活性水平的高低，血友病分为轻型（活性& gt .1 .血友病患者无论是输注血源性凝血因子还是基因重组的凝血因子，均有可能产生抗体，即凝血因子抑制物。5 .诊断困难时及时转诊三级综合医院或专科医院。