输血性血色病

在一些慢性贫血患者，如慢性再生障碍性贫血、重型β地中海贫血、纯红细胞再生障碍等，由于贫血严重，骨髓造血功能不良或红细胞破坏过多，需反复多次输注红细胞才能维持生活。这类患者由于长期、多次、反复输血，而每1L血中含铁400～500mg，每天人体排泄铁却仅约1mg，而患者又无出血，输入的铁在体内逐渐增加、沉积，过多的铁以含铁血黄素形式沉积于肝、胰、心肌、肾上腺、皮肤、性腺等。起始时这些脏器呈含铁血黄素沉着，以后即发生组织功能的损害，而导致输血性血色病。

临床上可有皮肤色素沉着、肝功能损害、糖尿病、心律不齐、心功能不全、性功能减退等临床征象。现采用铁螯合剂，如去铁胺皮下连续注射治疗，最近有口服的祛铁剂。临床上可输用年轻红细胞，以减少输血量，延长输血间隔时间。